Kutane Sarkome

Kutane Sarkome sind in der dermatologischen Klinik eine seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose kutaner Tumoren. Es wurde eine Übersichtsarbeit zu klinischen Manifestationen, Epidemiologie, Pathogenese, Diagnostik und Therapie von Dermatofibrosarcoma protuberans, atypischem Fibroxanthom und pleomorphem dermalen Sarkom erstellt. Dazu erfolgte eine Literaturrecherche unter Würdigung von zur Verfügung stehenden Leitlinien, Übersichtsartikeln und aktuellen Originalarbeiten sowie der neuen WHO-Klassifikation von Weichgewebstumoren. Veranschaulicht werden die Krankheitsbilder durch makroskopische und mikroskopische Befunde aus der Klinik. Kutane Sarkome sind eine heterogene Gruppe von seltenen (sub)kutanen Spindelzelltumoren, die durch eine chirurgische Entfernung zumeist behandelbar sind. Mit Ausnahme des Dermatofibrosarcoma protuberans treten sie eher im höheren Lebensalter auf. Biopsie und dermatohistopathologische Beurteilung sind für die Diagnosestellung unerlässlich. Neue Erkenntnisse zur Pathogenese und Molekularbiologie tragen nicht nur zur Differenzierung der einzelnen Sarkomentitäten bei, sondern haben auch in der Therapie fortgeschrittener Tumoren neue Wege gewiesen. In der Differenzialdiagnose von kutanen Knoten sollten kutane Sarkome bedacht werden, um nach histopathologischer Diagnosesicherung eine adäquate, zumeist chirurgische Therapie einzuleiten. Im Gegensatz zu Sarkomen des tiefen Bindegewebes haben kutane Sarkome mit wenigen Ausnahmen eine gute Prognose für das Gesamtüberleben.