Atteinte cardiaque au cours de la dystrophie myotonique de Steinert: expérience marocaine, à propos de 18 cas

La maladie de Steinert ou dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est une maladie genetique a transmission autosomique dominante caracterisee par une myotonie et une atteinte de plusieurs organes dont le cœur. L'atteinte cardiaque est la plus grave des atteintes systemiques puisqu'elle conditionne le pronostic vital. Ce travail a pour but de determiner les anomalies cardiaques rencontrees au cours de la DM1 et de mettre en exergue l'interet d'un examen cardiaque rigoureux et regulier, independamment de la severite de l'atteinte neuromusculaire, ainsi que l'apport des examens cardiaques complementaires et notamment l'exploration electrophysiologique. 18 patients atteints de DM1 ont beneficies d'une exploration cardiaque systematique. Il s'agit de 9 hommes et de 9 femmes, d'âge moyen de 41,8 +/- 16,2 ans. 66 p.100 des patients sont symptomatiques sur le plan cardiovasculaire. Les anomalies electrocardiographiques sont dominees par un trouble de la conduction intra-ventriculaire dans 16 p.100 des cas et un BAV de 1er degre dans 16 p.100 des cas. L'Holter ECG objective une hyperexcitabilite a l'etage atrial et/ou ventriculaire dans 50p.100 des cas. L'ETT est normale chez 95 p.100 des patients. L'exploration electrophysiologique, realisee chez 4 patients symptomatiques, a objective un bloc tronculaire dans un cas ayant conduit a l'implantation d'un PM double chambre. Un seul patient est decede suite a une detresse respiratoire. Enfin, on n'a pas note de correlation entre l'atteinte cardiaque et neuromusculaire. Une exploration cardiaque est indispensable chez tout patient atteint de DM1, en depit de l'absence de symptomes, et un bilan annuel minimal s'impose pour guetter un eventuel trouble rythmique et/ou conductif, fatal en l'absence de traitement adequat.