Malformación congénita de la vía aérea pulmonar de tipo II: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

La malformacion congenita de la via aerea pulmonar, antes llamada malformacion adenomatoidea quistica, es una alteracion en el desarrollo de las vias respiratorias terminales, falta de desarrollo alveolar y organizacion inadecuada del mesenquima pulmonar. Se trata de lesiones hamartromatosas que incluso pueden llegar a comprimir y repercutir en el desarrollo de los organos vecinos. Es poco frecuente, tiene una incidencia de 1:25,000-35,000 y corresponde al 25% de las malformaciones congenitas pulmonares. La causa subyacente es desconocida. La anomalia se atribuye sobre todo a un defecto de maduracion, en especial por la detencion en la fase pseudoglandular (semana 7-17 de gestacion) generando una hiperplasia compensatoria con remplazo del tejido pulmonar por quistes de tamano y distribucion variable. Se puede realizar el diagnostico in utero por ultrasonido. Las manifestaciones clinicas varian, desde dificultad respiratoria severa con muerte neonatal hasta lesiones asintomaticas. El tratamiento de eleccion es la reseccion quirurgica por toracotomia o toracoscopia. La clasificacion de Stocker describe cinco tipos. La malformacion de la via aerea pulmonar tipo II es infrecuente y representa solo 10-15% de los casos. Se presenta un caso clinico y revision de la literatura