Histiocitose de células não langerhans pediátrica - um caso atípico

Introducao: As histiocitoses sao um grupo heterogeneo de doencas caracterizadas pela proliferacao e infiltracao dos tecidos por histiocitos. Durante muito tempo as histiocitoses foram conhecidas por diferentes nomes, reflectindo a falta de conhecimentos em relacao a sua origem.Caso clinico: Uma crianca aparentemente saudavel de 4 meses de idade foi observada por lesao cutânea de crescimento progressivo com 1 mes de evolucao. Mae com diagnostico de sindrome de Sjogren. Observava-se uma placa bem definida, firme, eritematosa, com 30mm diâmetro, de bordos elevados, no dorso do nariz, alem de pequenas papulas eritematosas, com 5 dias de evolucao, na regiao malar esquerda, regiao toracica esquerda e braco direito. O estudo analitico mostrou anticorpos antinucleares elevados e anti-SS-A positivo. O exame histopatologico confirmou o diagnostico de histiocitose de celulas nao Langerhans. Surgiram progressivamente novas papulas e placas anulares, eritematosas, dispersas pela face, tronco e membros, com resolucao espontânea da lesao inicial do dorso do nariz. Cerca de 2 meses apos a observacao inicial, todas as lesoes regrediram espontaneamente, com normalizacao laboratorial ao 1 ano de idade.Conclusao: Muitos autores acreditam que os diferentes subtipos de histiocitose representam apenas diferentes estadios da mesma doenca. A imunofenotipagem da histiocitose nem sempre permite identificar o subtipo envolvido, pelo que sao frequentes os casos atipicos.