Le traitement des chordomes sacrés et du rachis mobile

Resume Le chordome est une tumeur maligne tres rare, d’evolution lente, mal connue, localisee preferentiellement au sacrum et au rachis. Elle touche toutes les tranches d’âge avec un pic de diagnostic vers la 5e decade. Son diagnostic clinique est souvent tardif. Un diagnostic histologique est requis, reposant sur une biopsie percutanee. Certains marqueurs specifiques permettent le diagnostic et de predire la reponse a de nouvelles therapeutiques. Si les nouvelles techniques de radiotherapie permettent de stabiliser la tumeur pendant cinq ans pour des patients inoperables, la chirurgie de resection en bloc reste le traitement le plus efficace. Celle-ci, doit etre decidee apres une reunion de concertation pluridisciplinaire oncologique dans des centres de reference experts. Le type de resection sera decide apres analyse fine de l’envahissement tumoral. En fonction du niveau de resection, le patient doit etre informe et prepare aux sequelles neurologiques vesico-genito-sphincteriennes attendues. Pour les tumeurs ne remontant pas plus haut que S3, une resection par voie posterieure isolee est possible. Pour les tumeurs au-dessus de S3, un double abord est requis. La liberation anterieure du sacrum se fait par cœlioscopie ou par robot. La resection est realisee par voie posterieure. Une reconstruction parietale posterieure, associee a un lambeau est realisee. Une stabilisation spino-pelvienne est requise pour les resections trans-S1. La sacrectomie totale ou partielle s’accompagne d’un taux eleve de complications : saignement operatoire, infectieuses ou mecaniques. Les sequelles neurologiques dependent du niveau du sacrifice radiculaire. Aucune fonction genito-sphincterienne ne persiste en cas de sacrifice des racines S3. La survie depend de la qualite de la resection initiale et de l’experience des centres. L’immunotherapie est une voie de recherche.