Fibromatosis tipo desmoide de apéndice cecal: reporte de caso inusual y revisión de la literatura

Revista de Gastroenterología del Perú(2020)

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Antecedente: La fibromatosis tipo desmoide es un proceso neoplasico benigno no encapsulado localmente invasivo y agresivo, que se origina de la proliferacion de fibroblastos y miofibroblastos aparentemente normales. La localizacion mas frecuente de la fibromatosis es extra-abdominal (60%), pared abdominal (25%) e intra-abdominal (8-15%), en raras ocasiones puede originarse en las visceras (0,73%), como el pancreas, union gastroesofagica, diafragma y apendice. La incidencia anual de tumor desmoide se estima de 2 a 5 casos por millon. En el presente articulo, reportamos un caso de presentacion inusual, originado en el apendice cecal. Caso: Paciente de sexo femenino de 41 anos con dolor pelvico agudo, que ingresa a sala de operaciones con diagnostico clinico y ecografico de probable tumor de ovario a pediculo torcido. En el intraoperatorio se evidencio una tumoracion solida de 15 cm de diametro que dependia del apendice cecal, correspondiendo el estudio anatomopatologico a tumor desmoide de apendice cecal. Conclusiones: El tumor desmoide puede originarse en diversas localizaciones extra e intra-abdominales, siendo esta ultima la mas rara y agresiva. El diagnostico preoperatorio exacto es muy dificil y casi siempre los pacientes ingresan al quirofano con sospecha diagnostica de tumoracion intraabdominal de etiologia desconocida. Los factores de riesgos asociados a su aparicion aun no se encuentran caracterizados, siendo la reseccion quirurgica completa del tumor -con margenes quirurgicos li embargo, el riesgo de recurrencia es alto incluso con la remocion optima del tumor.
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