Épidémiologie et mortalité de la pneumopathie interstitielle diffuse de forme progressive (hors fibrose pulmonaire idiopathique): données du Système National des Données de Santé–Étude PROGRESS

Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble heterogene de maladies caracterisees par un processus inflammatoire diffus. Chez certains patients atteints de PID, un phenotype fibrosant progressif (FP) se developpe, comparable a celui observe dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L’objectif de l’etude etait de fournir les caracteristiques des patients et les estimations d’incidence, de prevalence et de mortalite de la PID-FP (hors fibrose pulmonaire idiopathique) a l’echelle nationale en vie reelle. Methodes Une cohorte retrospective longitudinale de patients atteints de PID-FP a ete constituee a partir des donnees du Systeme National des Donnees de Sante (SNDS). Les patients PID-FP ont ete selectionnes selon un algorithme d’identification base sur l’utilisation de codes CIM-10 en trois etapes successives: identification des PID, exclusion des FPI, et selection des FP. Resultats 30 771 patients atteints de PID hors FPI ont ete identifies. Parmi eux, 14 413 patients (47 %) susceptibles de presenter une forme progressive ont ete inclus. Un peu plus de la moitie des patients etaient des hommes (52 %). L’âge moyen (ecart-type) etait de 68,4 ans (± 15,0). Les comorbidites les plus frequentes etaient l’hypertension (64 %) et le reflux gastro-œsophagien (55 %). La prevalence des patients avec un phenotype progressif variait de 6,6 a 19,4/100 000 individus selon l’annee et l’incidence annuelle de 3,1 a 4,7/100 000 individus. Les taux de prevalence et d’incidence etaient legerement plus faibles chez les femmes que chez les hommes, et augmentaient considerablement avec l’âge. La mediane de la survie globale a ete estimee a 3,7 ans [3,6–3,8]. Le taux de survie etait de 74 % a 1 an, 55 % a 3 ans, 42 % a 5 ans et 32 % a 8 ans. Les facteurs associes a la mortalite etaient le sexe masculin, l’âge et l’etiologie de la PID-FP. Conclusion Dans cette etude, 47 % des patients atteints de PID etaient susceptibles de presenter une forme progressive comparativement a environ 30 % dans la litterature. Cette difference pourrait s’expliquer par l’utilisation pour la selection des patients avec FP, d’un algorithme base sur l’utilisation de consommations de soin, sans possibilite de validation diagnostique des formes progressives. En conclusion, cette etude qui est la premiere a estimer l’epidemiologie des PID-FP en France grâce a l’utilisation du SNDS, suggere que les PID-FP representent au total un assez grand nombre de patients, et sont associees a un mauvais pronostic.