Amylose rénale : à propos de 13 cas

Y. Izidbih, S. Mouna,Khawla Kammoun, D. Chifa, F. Faten, M. Sameh, B.H. Mouhamed, B. Zouhir

Nephrologie & Therapeutique(2021)

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摘要
Introduction L’atteinte renale est une localisation frequente au cours de l’amylose systemique. Description Le but de ce travail est de preciser les particularites de l’amylose renale : epidemiologique, clinicobiologiques, therapeutiques et evolutives. Methodes Etude retrospective colligeant les patients ayant une amylose renale confirme histologiquement durant 25 ans dans le service. Le diagnostic d’AR a ete essentiellement etabli sur l’examen histologique de glandes salivaires accessoires. Resultats Il s’agissait de 8 hommes et 5 femmes dont l’âge moyen etait de 55 ans (18–74 ans). L’atteinte renale etait presente chez 13 patients parmi une serie totale de 17 (76 %). L’amylose etait de type AL dans 9 cas et de type AA dans 4 cas. Les maladies associees retenues etaient : primitive dans 3 cas, associees a une gammapathie monoclonale dans 10 cas. Les signes renaux etaient : une proteinurie moyenne de 5,5 g/24 h dans 10 cas de rang nephrotique dans 6 cas, une hematurie microscopique 7 cas et une insuffisance renale dans 8 cas avec une creatininemie moyenne a 200 μmol/L. L’echographie renale etait realisee dans tous les cas objectivant des reins de taille normale. La PBR etait realisee dans 5 cas et objectivait une amylose AL dans 3 cas et AA dans 2 cas. Les signes extra-renaux etaient : une atteinte cardiaque 9 cas, neurologique 6 cas, hepatique 5 cas. Apres un suivi moyen de 20 mois. L’evolution etait : une stabilisation de la maladie et de la fonction renale dans 5 cas, une aggravation de l’insuffisance renale dans 4 cas, un passage en hemodialyse dans un seul cas, deux patients etaient perdus de vue et le deces liee a la maladie dans 3 cas ( Fig. 1 ). Conclusion L’atteinte renale est plus frequente au cours des amyloses AL ayant une expression systemique et polymorphe en particulier cardiaque. Le pronostic de cette localisation est tributaire de la maladie causale et les remissions completes restent rares.
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