Caractérisation cliniques et pathologiques des tumeurs neuroendocrines rénales : une étude nationale rétrospective du Groupe des Tumeurs Endocrines (GTE)

Objectifs Decrire les caracteristiques cliniques, pathologiques et pronostiques des patients traites en France pour TNE renale. Materiel et methodes Nous avons collecte les donnees cliniques et pathologiques des patients traites pour une TNE renale histologiquement prouvee dans les centres de reference entre 1995 et 2019. Resultats 27 patients ont ete inclus, l’âge median etait de 52 ans. Les TNEs etaient toutes sporadiques, se developpaient sur malformation renale en fer a cheval dans 22 %, etaient kystiques dans 26 %. Aucune n’etait fonctionnelle, 58 % ont ete diagnostiquees fortuitement. La taille tumorale mediane etait de 60 mm, une extension metastatique a ete observee dans 29 %. Les TNEs etaient de grade 1 et 2 dans 50 % et 50 %. Apres un suivi median de 74,5 mois, 9 (33 %) recidives ont ete reportees. 9 (33 %) deces ont ete notes. Les survies sans rechute et survie globales medianes etaient de 102 et 109 mois. La rechute etait significativement associee avec des tumeurs plus volumineuses. Une moins bonne survie etait associee a des tumeurs symptomatiques et la presence de metastase au diagnostic. En cas de maladie avancee, une reponse partielle a ete observee chez 3 des 4 patients traites par radiotherapie interne vectorisee et 2 des 9 patients traites par chimiotherapie. Conclusions Il s’agit de la plus grande serie de TNEs renales. Ces tumeurs semblent etre sporadiques, non fonctionnelles, et G1 ou G2. Le pronostic reste correct avec une survie mediane proche de 10 ans. La taille tumorale et la presence de metastase semblent pronostiques.