Carcinomes annexiels

Les carcinomes annexiels sont des tumeurs malignes cutanées rares dérivant des glandes sudorales eccrines et apocrines, des follicules pileux et des glandes sébacées. Ils peuvent survenir à tout âge mais touchent d’abord les sujets âgés. Tous sont envahissants localement et certains d’entre eux peuvent entraîner une dissémination métastatique locorégionale ou générale. Leur aspect clinique n’est souvent pas spécifique et seul l’examen histopathologique permet leur identification précise. Les plus fréquents et les plus caractéristiques sont les porocarcinomes, dont il existe une forme superficielle in situ et une forme invasive, et qui ont un risque métastatique lymphophile. Le carcinome annexiel microkystique survient chez des sujets plus jeunes, sous forme d’une tumeur dure, d’aspect sclérodermiforme, cliniquement proche du carcinome basocellulaire sclérodermiforme, qui est son principal diagnostic différentiel. Le carcinome sébacé est une tumeur qui peut se développer dans les zones périoculaires, principalement aux paupières, ou extraoculaires, principalement sur le visage, mais également sur le tronc ou les membres. Il existe de très nombreuses autres formes de carcinomes annexiels, tels que les hidradénocarcinomes, les carcinomes trichoblastiques, les pilomatricomes malins, les carcinomes trichilemmaux ou les carcinomes apocrines. Le traitement fait appel à la chirurgie avant tout pour les tumeurs localisées; les tumeurs non opérables peuvent être irradiées. Les polychimiothérapies sont peu efficaces dans les formes disséminées, dont le pronostic est sombre.