原发肝脏上皮样血管内皮瘤9例临床病理分析

目的 探讨原发肝脏上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点,诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析9例HEHE患者的临床病理及免疫组化资料.结果 男性3例,女性6例,临床表现主要为右上腹不适,其中3例于体检时发现.1例为单发结节,8例为多发.镜下瘤细胞上皮样或树突状,呈小巢状、片状、条索状生长.多数瘤细胞内可见胞质内空泡,内含红细胞似原始血管腔,纤维性间质伴胶原化.免疫组化染色CD31、CD34、FⅧRag、ERG、Fli-1均(+),少数CK、CK7(+).结论 HEHE是一种恶性血管源性肿瘤,临床表现缺乏特异性,易被误诊或漏诊,诊断主要依据病理形态学及免疫组织化学染色,必要时辅以分子生物学检查.