IgM型原发浆细胞白血病2例

病例1:患者男性,45岁,因腰骶部、肋骨疼痛1个月于2016年2月就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院.血常规: 白细胞( WBC) 6.0×109/L,血红蛋白(Hb)81 g/L,血小板(PLT)20×109/L;血生化:白蛋白37.2 g/L,球蛋白37.9 g/L,乳酸脱氢酶(LDH)129 U/L,肌酐274 μmol/L;血清钙3.44 mmol/L;血β2微球蛋白(β2-MBG) 7761.00 ng/mL;血清蛋白电泳( serum protein electrophoresis,SPE)M蛋白15.1 g/L;血清免疫固定电泳( immunofixation electrophoresis, IFE):IgM λ (+).头胸腹CT存在多发溶骨性灶,脾脏肿大.外周浆细胞比例为39％;骨髓浆细胞比例为73％.骨髓浆细胞免疫分型:表达CD38、CD138,限制性表达λ,部分表达CD20,不表达CD22、CD19、CD56.免疫荧光原位杂交检测( fluorescence in situ hybridi-zation, FISH):P53缺失( 53％) , t( 11;14)为 73.5％, MYD88L265P突变(-).诊断:IgM型原发性浆细胞白血病( primary plasma cell leukemia, pPCL).给予硼替佐米+沙利度胺+地塞米松(PTD)方案治疗,同时联合血浆置换改善肾功能.治疗1个周期后,患者病情无好转,后因突发性右侧额顶颞叶脑出血死亡.