新生儿肝脏血管内皮细胞瘤-动静脉瘘合并心力衰竭的诊治及结局

目的:探讨新生儿期起病的婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤（infantile hepatic hemangioendothelioma，IHHE）-动静脉瘘（arteriovenous fistula，AVF）合并心力衰竭的诊治特点与结局。方法:回顾性收集2016年5月至2020年6月北京儿童医院新生儿中心收治的新生儿期起病的IHHE-AVF合并心力衰竭患儿的临床资料，分析其诊治与结局。结果:共纳入IHHE-AVF合并心力衰竭新生儿11例（男5例，女6例），出现心力衰竭症状的日龄为12.0（0.0，17.0） d，6例在胎儿期已发现肝脏有占位病变，所有患儿胸部X线片均提示心影明显增大，心脏彩超均提示左室收缩功能减低及不同程度的肺动脉高压。所有患儿均需呼吸支持，其中6例为有创呼吸支持。3例患儿保守治疗，全部死亡；1例患儿接受手术治疗，死亡；7例患儿接受介入治疗，接受介入治疗时日龄（25.6±18.5） d，1例死亡，其余6例好转出院。存活患儿随访3~18个月，院外均未再出现心力衰竭表现，且瘤体均缩小或消失，监测凝血功能及血小板未再发现异常。结论:IHHE-AVF伴心力衰竭、在新生儿期起病的患儿，病死率极高，介入治疗可能优于保守治疗及手术治疗。