婴幼儿肝血管瘤继发消耗性甲状腺功能减退症1例诊断及治疗

目的 探讨婴幼儿肝血管瘤的诊断及治疗.方法 回顾分析1例以反复贫血及先天性甲状腺功能减低症为表现的肝脏多发灶性血管瘤婴儿的临床资料,并进行文献复习.结果 女性患儿生后2天诊断先天性甲状腺功能减低症,口服左旋甲状腺素片,疗效欠佳.患儿2月龄时血红蛋白68 g/L,为正细胞正色素性贫血,网织红细胞计数升高,总胆红素、游离胆红素、胆汁酸、甘氨胆酸及γ谷酰基转肽酶明显升高,促甲状腺素明显升高,游离T3明显降低.肝脏超声示肝脏实质内散在多个低回声团块,最大者位于肝右叶约8.9 cm×5.3 cm.腹部CT示肝脏体积明显增大,117 mm×145 mm×90 mm,肝实质内见类圆形异常强化,呈多发性大小不等的囊性病变,周边可见稍高密度分隔影,胆囊分辨不清.诊断为肝血管瘤,予加用普萘洛尔联合左旋甲状腺素片口服.治疗6个月后随访,腹部超声示肝脏血管瘤数量和大小都缩小一半,肝酶及胆汁酸水平降至正常范围.逐渐减量左旋甲状腺素,甲状腺功能恢复正常,目前生长发育同正常同龄儿.结论 婴儿肝脏血管瘤可导致严重并发症,及时诊断及治疗可明显改善预后.