异基因造血干细胞移植治疗结外NK/T细胞淋巴瘤疗效分析

结外 NK/T 细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma ,ENKL)是一种原发淋巴结外部位的非霍奇金淋巴瘤(NHL) ,约占NHL的2％ ～10％,是鼻腔NHL中最常见的一种类型,具有独特的地理分布,西方国家少见,但常见于中国、日本、韩国等亚洲国家,与EB病毒(EB V )感染具有明显的相关性.其临床表现呈进行性、破坏性的鼻或面中线病变,并以结外表现为主,尤其是鼻腔及鼻旁窦区域,也少见于皮肤、上呼吸道、胃肠道、睾丸及前列腺等部位.尽管在临床初期,多数患者病变呈局限病灶,但该疾病恶性程度高、侵袭性强,进展迅速,可累及骨髓,也可表现为噬血细胞综合征,预后差、复发率高.常规治疗疗效不佳,且目前仍没有统一的治疗方案.