肥厚型心肌病临床表型的性别差异

目的 评估并比较不同性别肥厚型心肌病患者临床表型的差异.方法 选取2018年1月至2019年4月于中国医学科学院阜外医院就诊的肥厚型心肌病患者1771例为研究对象.记录患者的临床资料和超声心动图结果,随访并记录终点事件(心力衰竭或死亡).比较不同性别肥厚型心肌病患者的临床特点和预后.结果 入组患者中男性1174例,占66.3％.与男性相比,女性肥厚型心肌病患者的发病年龄更晚(P<0.001),发病至就诊时间更长(P=0.042),有猝死家族史、初诊纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ/Ⅳ级、合并流出道梗阻、应用利尿剂、行外科流出道疏通术的患者比例及N末端脑钠肽前体水平均更高(均P<0.05),合并心尖肥厚型心肌病的患者比例、肌钙蛋白I水平、收缩压和舒张压均更低(均P<0.05),左心房、左心室舒张末期内径、最大室壁厚度均更小(均P<0.05),左室流出道压差更高(P<0.001).Kaplan-Meier生存分析显示女性肥厚型心肌病患者的终点事件发生风险显著高于男性(P<0.001).性别是肥厚型心肌病患者发生心力衰竭或死亡的危险因素(HR=2.158,95％CI:1.389～3.353,P=0.001).亚组分析发现,在非梗阻性肥厚型心肌病患者中女性与男性的心力衰竭或死亡的发生风险比较差异无统计学意义(P=0.149),而在梗阻性肥厚型心肌病患者中女性心力衰竭或死亡的发生风险高于男性(P<0.001).结论 肥厚型心肌病女性患者心力衰竭或死亡风险高于男性,可能与女性发病后就诊晚及合并左室流出道梗阻比例高有关.临床工作中应增加对女性患者的关注,早期诊治,并给予针对性用药.