嗅神经母细胞瘤伴发神经内分泌副瘤综合征的诊疗分析

目的 总结伴有神经内分泌副瘤综合征的嗅神经母细胞瘤临床及病理特点.方法 回顾性分析2010-08至2020-08医院伴有神经内分泌副瘤综合征的4例嗅神经母细胞瘤患者临床及病理资料.其中男2例,女2例.年龄22～48岁,平均39.5岁.根据改良Kadish分期,4例病变均为C期;根据Dulguerov分期,T3期1例,T4期3例.结果 所有患者均行内镜下肿瘤切除术,并获得阴性切缘.围术期3例出现尿崩、电解质紊乱及激素改变.术后1例出现颅内积血,无脑脊液漏等并发症.术后2周内尿崩、电解质紊乱及激素改变大致恢复正常.术后随访6～125个月,未见肿瘤复发及转移.免疫组化染色见肿瘤细胞中突触素(Syn)、嗜铬素A(ChgA)等多呈阳性,Ki-67染色显示细胞增殖指数为1％ ～50％.结论 嗅神经母细胞瘤患者伴发的神经内分泌症状隐匿,可表现为电解质及激素水平紊乱,围术期风险高,需提高对该病的认识.随访中定期监测电解质水平,可及时发现肿瘤复发.