VACTERL联合征45例临床分析

目的 总结VACTERL联合征患儿围产期特点、临床特征、治疗及疾病转归情况.方法 选择2016年1月至2020年7月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心收治的VACTERL联合征患儿45例,回顾性分析一般资料、围产期情况、临床特点、治疗及出院转归情况,分析转归相关影响因素.并根据存在畸形的特点,探讨食管闭锁组及非食道闭锁组间治疗及转归可能存在的差异.结果 45例患儿中,男29例,女16例,小于胎龄儿14例(31.1％).母孕期合并妊娠期糖尿病7例(15.6％),孕期发现羊水多7例(15.6％),羊水少6例(13.3％).最常见的畸形为肛门闭锁及心脏发育畸形,均为34例(75.6％),其次为食管闭锁21例(46.7％),脊柱畸形20例(44.4％),肾发育畸形20例(44.4％),肢体畸形6例(13.3％).以肛门闭锁、肾畸形及心脏发育畸形的组合最常见.共38例行外科手术治疗,食管闭锁组抗菌药物应用时间、住院时间、平均费用均高于非食管闭锁组,差异有统计学意义(P＜0.05),围术期合并症更多.合并食管闭锁是疾病不良转归的危险因素(P＜0.05).结论 VACTERL联合征是一组先天性联合畸形,畸形的类型与治疗及转归密切相关,需要早期进行全面系统的检查及评估.