Évolution de l’atteinte dopaminergique nigro-striatale dans l’atrophie multisystématisée cérébelleuse, une étude prospective

Introduction L’histoire naturelle de l’atteinte des voies dopaminergiques nigro-striatale dans l’atrophie multisystematisee de type cerebelleuse (MSA) est mal connue. Objectifs Evaluer prospectivement l’evolution des syndromes cerebelleux et extrapyramidal ainsi que de la denervation dopaminergique par scintigraphie au FP-CIT (DaTscan) chez des patients presentant une MSA ou une ataxie sporadique tardive idiopathique (ILOCA). Patients et methodes Les scores UPDRS III, SARA, SDFS, ainsi que les criteres de MSA furent evalues prospectivement tout les 6 mois et les ratios striatum/occipital (rS/O) au DaTscan tout les ans sur une cohorte de 85 patients presentant des ataxies cerebelleuses sporadiques debutant apres 40 ans. Les patients developpant une MSA furent compares aux patients presentant une ILOCA (absence de diagnostic apres exploration exhaustive des causes acquises et genetique d’ataxies cerebelleuses et un suivi clinique d’au moins 2 ans). Resultats Trente-trois patients avaient une MSA probable (MSApr), 8 une MSA possible et 44 une ILOCA en fin d’etude. Bien que non differents en debut de maladie, les scores SARA, SDFS et UPDRS III s’aggravaient plus dans les groupes MSA ou MSApr que dans le groupe ILOCA (p  Discussion Notre travail montre la grande precocite et evolutivite de l’atteinte nigro-striatale dans la MSA en comparaison des ILOCA. La valeur diagnostique du DaTscan au debut de la maladie etait comparable aux criteres de MSApr pris isolement, supportant l’inclusion de cet examen dans la revision des criteres de MSApr. La positivite du DaTscan precedait le diagnostic de 1,6 ans en moyenne, soulignant son interet pour un diagnostic precoce. Conclusion L’aggravation rapide des symptomes extrapyramidaux ainsi que l’existence et l’evolutivite d’une denervation dopaminergique au DaTscan predisent l’evolution vers une MSA probable chez des patients presentant une ataxie cerebelleuse tardive.