Dilate Kardiyomiyopatinin Nadir Ancak Tedavi Edilebilir Bir Nedeni Olan ALCAPA Sendromlu Altı Olgunun Değerlendirilmesi

GIRIŞ ve AMAC: Sol koroner arterin pulmoner arterden koken aldigi ALCAPA (anomalousorigin of the left coronary artery from the pulmonary artery) sendromu, nadir gorulen ve cerrahi tedavi ile duzelebilen bir dogustan kalp anomalisidir. Tum dogustan kalp hastaliklarinin %0,25-0,50’sini olusturmaktadir. Olgular yenidogan doneminde genellikle semptomsuz seyrederler. Kalp yetersizligi semptomlari olan olgularda dilate kardiyomiyopati (DKMP) ve mitral kapak yetersizligi (MY) saptanir. DKMP’nin nadir bir nedeni olan ALCAPA’da hayatin ilk yilinda erken cerrahi tedavi ile prognoz oldukca iyidir. Cerrahi tedavi olmayan hastalarda mortalite yuksektir. YONTEM ve GERECLER: Merkezimizde Ocak 2005-Aralik 2017 tarihleri arasinda DKMP tanisi konulan ve etiyolojik degerlendirmede ALCAPA sendromu saptanan alti olgu retrospektif olarak degerlendirildi. BULGULAR: Olgularin 5’i kiz, 1’i erkekti. Ortalama tani yaslari 4,75 ay idi. Tum olgularda basvuruda kalp yetersizligi bulgu ve semptomlari mevcuttu. Olgularin hepsinde elektrokardiyografide (EKG) D1, aVL ile gogus derivasyonlarinda iskemi bulgulari mevcuttu. Olgularin tumunde ekokardiyografide (EKO) sol ventrikuldilatasyonu ile mitral yetersizlik saptandi. Tum olgularda tanisal kateter anjiyografi ile ALCAPA tanisi dogrulandi. Tum olgulara reimplantasyon yontemi ile duzeltme ameliyati yapildi. Olgularin 4’u cerrahi tedavi sonrasi tamamen duzeldi. Bir olgu operasyondan 5 gun sonra kaybedildi. Bir olgu ise cerrahi tedavi sonrasi kardiyak fonksiyonlarinda duzelme olmamasi nedeniyle medikal tedavi ile izlenmektedir. TARTIŞMA ve SONUC: Dilatekardiyomyopati tanisi konulan olgularin etiyolojisinde ALCAPA sendromu mutlaka dusunulmeli ve erken tani ve tedaviyle tamamen iyilesebilen bir hastalik oldugu bilinmelidir.