Insuffisance cardiaque à haut débit secondaire à une malformation artério-veineuse pelvienne

Background L’insuffisance cardiaque a haut debit (ICHD) se definit par un index cardiaque a 4 L/min/m2 associe a des symptomes d’insuffisance cardiaque [1] . Les causes les plus communes sont l’obesite, la cirrhose hepatique, les pathologies pulmonaires chroniques, les syndromes myeloproliferatifs et les shunts extra cardiaques qui representent a eux seuls 22 % des cas [1] . Ces shunts sont de differentes natures : fistules arterio-veineuses artificielles de dialyse ou post-traumatiques, shunts pulmonaires de la maladie de Rendu Osler, shunt arterio-porte consecutifs a un hemangiome hepatique, ou encore les malformations aterio-veineuse (MAV) abdomino-pelviennes. Cas clinique Nous rapportons le cas d’une femme de 44 ans qui presente une MAV pelvienne gauche decouverte fortuitement en 2017 a l’occasion d’une grossesse. Apres echec d’un traitement endovasculaire, la patiente asymptomatique est alors perdue de vue. Elle consulte 3 ans plus tard pour dyspnee d’effort progressive evoluant depuis 6 mois au stade NYHA III. L’examen clinique revele un souffle systolique diffus a 3/6 sans signe d’insuffisance cardiaque gauche ou droite. Le bilan biologique montre une TSH normale, Hemoglobine a 13 g/dL, BHCG negatif, BNP a 100 pg/ml. L’ECG est normal. L’echographie cardiaque met en evidence une dilatation ventriculaire gauche avec DTDVG mesure a 64 mm ( Fig. 1 ), FEVG conservee, Debit cardiaque echographique mesure a 13 L/min sur le flux d’ITV sous aortique, absence de valvulopathie, les PAPS sont estimees a 45 mmHg. Ces donnees sont confirmees par un catheterisme cardiaque droit montrant un hyperdebit a 15,76 L/min selon la methode de Fick soit Index cardiaque a 8,4 L/min/m2, associe a une hypertension pulmonaire post-capillaire non disproportionnee (RVP a 1 UW) avec PAPm a 34 mmHg et PAPO a 19 mmHg. Les oxymetries etagees eliminent un shunt intra-cardiaque. Un nouvel angioscanner abdomino-pelvien retrouve une volumineuse MAV de pres de 9 cm de grand axe ( Fig. 2 , Fig. 3 ). L’echographie doppler confirme la presence d’un hyperdebit au niveau de la MAV ( Fig. 4 ). Apres deux echecs de fermeture de MAV par procedures endovasculaires, et la persistance de la symptomatologie ainsi que de l’hyperdebit echographique, la patiente a ete adressee a un centre specialise parisien. Discussion Les shunts extra cardiaques constituent la 3e cause d’ICHD. La baisse des resistances vasculaires systemiques est au centre du processus physiopathologique et est aussi correlee au mauvais pronostic de l’ICHD. Les shunts sont par ailleurs associes a une mortalite plus importante que les autres causes d’ICHD [1] . Les MAV pelviennes sporadiques sont rares et se manifestent le plus souvent par des signes d’insuffisance cardiaque [2] . La fermeture de ces shunts est le traitement curatif de l’ICHD. Peu d’hyperdebit de cette ampleur ont ete decrits dans la litterature [1] . Conclusion Les shunts extra cardiaques representent une cause importante d’ICHD dont le pronostic est plus severe. Certains de ces shunts comme les MAV pelvienne sont accessibles a un traitement de fermeture curateur de l’ICHD.