ESCOR-TTR : programme d’accompagnement à destination de tous les patients traités pour une amylose héréditaire à transthyrétine (hATTR)

Introduction hATTR est une maladie, invalidante, d’evolution rapide et potentiellement fatale. Elle est liee a des mutations sur le gene de la TTR responsables de depots amyloides dans differents organes. Objectifs ESCOR-TTR a pour objectif d’apporter un soutien personnalise aux patients traites, et de les aider a preparer les consultations. ESCOR-TTR permet egalement d’harmoniser les pratiques d’evaluations et de suivi au long cours. Patients et methodes Le patient est contacte par une infirmiere dediee. 4 entretiens telephoniques sont programmes. A l’inclusion et avant la consultation, les patients sont invites a completer 4 auto-questionnaires : RODS (evaluation de l’handicap), NORFOLK (Evaluation de la qualite de vie), COMPASS 31 (Evaluation de la dysautonomie), Kansas City (impact de l’Insuffisance cardiaque sur la vie du patient). Lors de la consultation, le medecin a les informations reportees des 6 derniers mois et peut capturer les donnees de l’examen clinique. Resultats De mars a novembre 2019, 10 centres experts ont inclus 40 patients dans ESCOR-TTR. 11 ont recu l’appel de M3 et 4 patients ont recu l’appel de M6. Les premiers resultats montrent que 90 % des 4 auto-questionnaires ont ete facilement completes par les patients. 6 alertes predefinies par le comite scientifique ont ete adressees aux medecins. Discussion Ces premiers resultats montrent la forte implication des patients dans le suivi de leur maladie au travers des 4 auto-questionnaires completes et confirment l’importance d’un soutien par une infirmiere dediee. Conclusion ESCOR-TTR se revele une aide supplementaire pour les medecins dans le suivi de leurs patients et peut permettre au niveau national d’harmoniser les pratiques et optimiser la prise en charge des patients avec une h ATTR.