Épidermolyse bulleuse acquise à type de pemphigoïde de Brunsting-Perry : difficultés diagnostiques et thérapeutiques

Resume Introduction L’epidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie bulleuse auto-immune rare. Nous en rapportons un cas a type de pemphigoide de Brunsting-Perry ; le diagnostic a ete etabli par l’immunomicroscopie electronique (IME). Observation Un homme de 46 ans presentait depuis six ans des vesicules tres prurigineuses du visage et du cou, de diagnostic et de traitement difficiles. L’apparition de cicatrices atrophiques et de grains de milium faisait evoquer une EBA, confirmee par l’IME. L’atteinte limitee au visage et au cou faisait conclure a une EBA a type de pemphigoide de Brunsting-Perry. Un traitement par dapsone permettait une evolution favorable. Discussion Nous rapportons un cas d’EBA a type de pemphigoide de Brunsting-Perry, diagnostique par IME apres six ans d’evolution. Cette observation illustre les difficultes diagnostiques et nosologiques de la pemphigoide de Brunsting-Perry. Parmi les 60 cas de cette affection colliges par Asfour et al., certains avaient des anticorps anti-collagene VII, d’autres des anticorps anti-BP180 et anti-BP230 ; l’IME montrait un clivage soit sous la lamina densa, soit au sein de la lamina lucida. Ces resultats suggerent que l’entite « pemphigoide de Brunsting-Perry » peut etre une variete clinique, localisee a la tete et au cou, de diverses dermatoses bulleuses auto-immunes sous-epidermiques, y compris l’EBA et la pemphigoide bulleuse (PB). La majorite des cas s’apparentant a une EBA necessitaient la mise en place d’un traitement systemique, alors qu’en presence d’anticorps de PB les dermocorticoides pouvaient etre efficaces. Une classification des pemphigoides de Brunsting-Perry selon qu’elle s’apparentent a un sous-type d’EBA ou de PB pourrait permettre d’adapter leur prise en charge therapeutique, actuellement non codifiee.