La Banque nationale de données maladies rares, un outil de pilotage au service des patients atteints de maladies rares

Introduction La Banque nationale de donnees maladies rares (BNDMR) est un instrument national d’epidemiologie et de sante publique au service des maladies rares. La collecte des donnees du Set de Donnees Minimum est faite par les centres maladies rares labellises. Ces donnees sont ensuite pseudonymisees avant d’etre reversees dans l’entrepot BNDMR. Methodes La BNDMR a deploye l’application BaMaRa dans les centres maladies rares labellises en lien avec les systemes d’information hospitaliers, soit dans le dossier patient informatise de l’hopital (mode connecte), soit dans l’application web BaMaRa (mode autonome). La BNDMR travaille sur l’ajout au dossier medical partage d’un volet maladies rares a partir des donnees du set de donnees minimum de la BNDMR. Les donnees de la BNDMR vont etre appariees avec celles du Systeme national de donnees de sante (par exemple : statut vital, consommation de soins …) ou encore enrichies d’autres sources d’information (environnement, economie…). Grâce a l’utilisation du set de donnees minimales, standardises, respectueux des nomenclatures internationales et publie par l’ASIP, la BNDMR permet de respecter les principes FAIR et l’interoperabilite avec d’autres entrepots. Resultats L’entrepot, fonctionnel des la fin 2019, permettra la production de rapports publics ou a destination des filieres, ainsi que d’indicateurs pour les services de l’Etat. La BNDMR va integrer des donnees de remboursements de medicaments pour pouvoir analyser les prescriptions de medicaments hors-AMM. Des demandes d’exploitation des donnees pourront etre adressees a la cellule operationnelle de la BNDMR par les cliniciens, chercheurs, associations de malades ou encore industriels (acces encadre). Discussion/conclusion La BNDMR permettra de mieux connaitre le parcours de soins dans sa globalite des patients suivis dans les centres maladies rares labellises.