胎儿筛查先天性肺腺瘤样畸形8例

目的 探讨先天性肺腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后.方法 分析8例CCAM的临床特征、大体表现、组织学形态.结果 均在胎儿筛查期间彩超发现CAMM,其中男性2例,女性6例.8例均为单侧肺病变,未见双侧病变,其中左肺3例,右肺5例,均伴有纵膈、心脏移位,对侧肺不同程度受压缩.肺组织部分区域细支气管发育畸形伴囊性扩张,囊壁被覆立方上皮及少量纤毛柱状上皮,囊壁缺乏平滑肌、软骨、黏液腺体成分,周围肺呈囊性扩张.根据Stocke的CCAM分型方法,Ⅰ型5例,Ⅱ型3例.结论 CCAM是罕见的支气管发育畸形,发病机制不清,目前主要根据Stocke的CCAM分型方法进行诊断,主要与胸膜肺母细胞瘤Ⅰ型鉴别,产时子宫外处理技术可能会成为主要治疗手段.