多形性脂肪肉瘤6例临床病理分析

目的 探讨多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma,PLPS)的临床病理学特征.方法 采用免疫组化EnVision法和FISH法检测6例PLPS的临床特点、组织学形态,并复习相关文献.结果 男性4例,女性2例;发病年龄27～76岁,平均58.5岁.发病部位是腹膜后(4例)、腋窝(1例)和大腿(1例).PLPS由梭形细胞、圆形细胞、多形性脂肪母细胞及"筒花状"多核巨细胞组成.2例PLPS为上皮样.4例肿瘤细胞呈S-100阳性.6例肿瘤细胞MDM2基因扩增均阴性.6例PLPS均行手术切除,其中4例发生复发,1例发生2次转移.结论 PLPS是脂肪肉瘤少见亚型,主要由多形性脂肪母细胞构成.治疗以手术切除为主,并密切随诊.肿瘤易复发、易转移且预后较差.患者年龄≥60岁、中心(非肢体)位置、肿瘤≥10 cm和核分裂象≥10/10 HPF可能是PLPS不良预后的独立因素.