儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的 探讨儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 收集6例儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型及相关分子病理检测,收集随访资料并复习相关文献.结果 男童4例,女童2例,病史1个月～4年.临床均表现为反复发作的水痘样疱疹并伴发热.镜下见表皮内有水疱形成或伴坏死,真皮层至皮下脂肪层内有数量多少不等的淋巴样细胞浸润,细胞可为轻至中度异型,多位于小血管及附属器周围.免疫组化示异型细胞可表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD4、CD8、TIA-1,仅1例表达CD56,所有病例均不表达CD20、Pax-5.Ki-67增殖指数平均42.3％.5例EBER原位杂交检测呈阳性,2例TCR克隆性重排阳性.5例获得随访,1例患儿死亡.结论 儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床较为少见,与慢性活动性EB病毒感染密切相关,临床过程可能为独立的疾病谱系,其性质可为良性、交界性及恶性.病理诊断需密切结合临床表现.