上皮样血管平滑肌脂肪瘤7例临床病理分析

目的：回顾分析上皮样血管平滑肌脂肪瘤( epithelioid angiomyolipoma, EAML)的形态学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、临床特点及预后,加深对EAML的认识,提高诊断的准确性。方法观察7例EAML的病理形态学、免疫表型及临床特征。结果7例EAML形态相似,肿瘤细胞体积大,呈卵圆形、梭形或多边形,胞质丰富,嗜酸性,细胞核大,大小不一,核仁明显,可见多核及巨核瘤细胞,有少数核分裂象,呈巢、片状分布,部分围绕血管呈袖套状。免疫表型：肿瘤细胞HMB-45、Melan-A、vim-entin、SMA均弥漫阳性,EMA、CK、CD10均阴性。7例EAML均行肿瘤根治性手术或肿瘤切除术,术后随访3~56个月,除1例因有高度恶性十二指肠间质瘤病史于3个月后死于恶性间质瘤进展外,其余6例均健在,多次复查B超、CT等均无复发、转移。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,病理形态学上易误诊为恶性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要的意义,目前手术治疗是主要方法,有复发或转移可能。