扁桃体原发性朗格汉斯细胞肉瘤伴颈部淋巴结转移1例

患者男性,56岁.发现左侧扁桃体肿物1月余就诊,间接喉镜检查见左侧扁桃体表面大量灰白色坏死组织.查体:可触及左侧颈部多个肿大淋巴结,质韧,最大者约2 cm×2 cm.颈部、颌面部MRI示左侧扁桃体区见软组织肿块(图1),左颈Ib、II、III区多发肿大淋巴结;余部位未见异常.行扁桃体肿物活检术,病理报告示送检组织中见片状坏死,其中见增生的血管及淋巴组织,建议取完整扁桃体活检.遂全麻下行左侧扁桃体切除术.术中见左侧扁桃体II度大,表面可见大片坏死组织,完整切除扁桃体.术后病理诊断:朗格汉斯细胞肉瘤.PET/CT示左侧颈部多发异常肿大淋巴结,代谢显著增高,SUVmax 33.9;躯干及脑部未见明显异常代谢征象.再行左侧颈部淋巴结清扫术,术后病理诊断:淋巴结中见朗格汉斯细胞肉瘤.骨髓穿刺涂片示增生活跃骨髓象,骨髓活检未见异常.明确诊断后行2疗程化疗(CAV方案:环磷酰胺1.3g+吡柔比星85 mg+长春地辛6 mg).