首发为耳颞部症状的儿童朗格汉斯组织细胞增生症临床分析

目的 描述首发为耳颞部症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症的临床特点,探讨治疗方案.方法 回顾性分析20例以耳颞部为首发症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症病例,分析具有耳颞部相关症状的临床特点、重新分类本组病例的系统损害情况并分析累及多系统损害的相关性、化疗和手术联合治疗的转归.结果 患儿年龄分布在0.6~6.5岁.首发症状中耳溢液10例(50%),颞部肿块12例(60%),听力下降4例(20%),耳道肉芽4例(20%).单系统病变2例(10%),多系统无危险器官受累8例(40%),多系统有危险器官受累10例(50%).8例手术联合化疗,12例单纯化疗;复发2例(均为多系统危险器官受累),无死亡病例.结论 首发为耳颞部症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症应与中耳炎等疾病相鉴别.根据病灶范围及切除后是否影响器官功能,推荐手术联合化疗或单纯化疗.