卡-梅综合征影像学及临床特征分析

目的 分析发生于不同部位的卡-梅综合征的临床及影像学表现,提高对该病特征性表现认识.方法 回顾性对我院诊疗的3例卡梅综合征患儿的临床表现、生化指标及影像学检查资料进行分析.结果 3例患儿均为婴幼儿(2～3月龄),病灶呈多发表现,三例均以腹部病灶为主,血小板分别为15×109/L、11×109/L、10×109/L,均有不同程度纤维蛋白原降低,D-二聚体、纤维蛋白原降解产物(FDP)升高;影像学表现为巨大肿块,明显占位效应,病灶边界清楚,其中2例磁共振T2压脂呈明显高信号,1例CT呈明显强化表现,超声检查均表现为较强回声,CDFI显示丰富血流,病灶内部及边缘见粗大血管影.结论 卡-梅综合征是一组发生于婴幼儿的巨大毛细血管瘤伴有血小板计数减少及凝血功能障碍为主的综合征,影像学具有特征性表现,结合临床表现可明确诊断.