儿童梗阻性肥厚型心肌病外科手术疗效评估的初步研究

目的 探讨儿童梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者行改良扩大Morrow手术(室间隔旋切术)治疗HOCM的临床疗效、安全性及并发症.方法 回顾性分析2015年8月至2018年12月在西京医院肥厚型心肌病诊治中心就诊的8例行改良扩大Morrow术的HOCM患儿(年龄<18岁)的临床资料、基因学资料和术后随访结果 ,总结外科手术后早中期临床疗效、安全性及并发症情况.结果全组手术顺利,无围手术期死亡;所有患儿临床症状明显改善,纽约心功能分级Ⅰ或Ⅱ级.随访静息左心室流出道压力阶差(LVOTG)较术前明显下降[(35.5±21.3)mm Hg比(80.5±27.9)mm Hg,P<0.01],术后3例(37.5％)出现完全性左束支传导阻滞,1例并发Ⅲ度房室传导阻滞并行永久性心脏起搏器置入术.其中3例患儿术后8个月至1年复发,左心室流出道梗阻(LVOTO)复发率37.5％.基因检测结果示,基因突变检出率可达75％,其中5例患儿携带肌小节蛋白突变,占62.5％;1例携带RAF1基因突变,占12.5％;1例无明确基因突变.患者随访(26.5±14.7)个月,8例患者均生存,无心源性猝死发生.结论 改良扩大Morrow术(室间隔旋切术)是治疗儿童HOCM的有效方式,可有效改善患儿症状,缓解LVOTO;术后易并发左束支传导阻滞,有复发可能,基因检测有助于HOCM患儿的精准诊治和临床随访.