噬血细胞综合征1例并文献复习

患者,男,42岁. 因主诉发热4 d于2018年6月5日入院,最高体温39. 7℃. 无吸毒史、过敏史、遗传病史、传染性疾病家族史. 查体:T 39. 4℃,脉搏、呼吸、血压正常,心、肺、肝、脾检查未发现异常. 实验室检查: 血 WBC 3. 55 × 109/L, N 78. 50 ％,L 16. 10％,M 4. 8 ％;RBC 5. 14 × 1012/L ,Hb 79 g/L,PLT 60 × 109/L;尿隐血试验、酮体、尿糖、尿蛋白阳性;大便隐血试验阳性;肝功能:ALT 191 U/L,AST 168 U/L,GGT 94 U/L, LDH 1220 U/L;肾功能:SCr 323 μmol/L; TG 4. 64 mmol/L;铁蛋白>1000. 00 ng/ml;D-D>45. 00 μg/ml,FDPs >150. 00 μg/ml;骨髓细胞学检查:粒系、巨核系增生明显活跃,红系缺如,易见噬血细胞(图1见封3);EBV-DNA、巨细胞病毒-DNA、呼吸道九联检(嗜肺军团菌、肺炎支原体、Q热立克次体、肺炎衣原体、腺病毒、呼吸道合胞病毒、甲型流感病毒、乙型流感病毒、副流感病毒)、登革热、肿瘤标志物检测、多次细菌培养(骨髓、血液、粪便)、抗核抗体谱等均无异常.