遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症患者成功分娩一例报告暨文献复习
Chinese Journal of Thrombosis and Hemostasis（2019）
摘要
遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症(hereditary factorⅦ deficiency)是一种常染色体隐性遗传病,系凝血因子Ⅶ(FⅦ)基因突变引起血浆中FⅦ功能发生障碍和(或)含量减少,影响外源性凝血途径的起始阶段从而导致临床出血症状的疾病,男女均可罹患[1].其实验室检查特点:凝血酶原时间延长,活化部分凝血活酶时间正常,FⅦ活性测定减低.该病由Alexander[2]在1951年首次报道,约18％的患者与近亲婚配有关,发病率约为1/50万,是一种少见的遗传性出血性疾病.
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