低剂量利妥昔单抗治疗难治性血栓性血小板减少性紫癜2例并文献复习

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见的血液系统疾病,其病程进展迅速,对常规治疗反应差,患者病死率极高.血浆置换是针对TTP的首选治疗措施,及时给予足量血浆置换治疗后TTP的病死率可降至10％以下,但20％～30％的患者在治疗后出现复发,同时约25％o的患者对血浆置换治疗存在依赖性[1].TTP发病与ADAMTS13(a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin l repeats 13)或血管性血友病因子裂解酶(yon Willebrand factor cleaving protease,vWF-cp)缺陷有关.