胰腺导管内管状乳头状肿瘤三例临床病理学特征

目的 分析胰腺导管内管状乳头状肿瘤(ITPN)的临床特征、病理形态学特征以及K-ras 基因突变状况,以提高对该病的认知度.方法 收集上海长海医院3例ITPN,并综合文献报道的16例资料,分析它们的临床表现、肿瘤的大体及病理组织学改变、免疫表型、K-ras基因突变状况,并与81例胰腺导管内黏液性乳头状肿瘤(IPMT)进行对比.结果 3例ITPN患者均为男性,中位年龄43岁,临床症状无特异性.2例肿瘤位于胰头部,1例位于胰体尾部;镜下表现为导管内实性团块,排列呈腺管样及筛孔状,细胞核中至重度异型,1例伴有浸润性导管腺癌成分并见胰周淋巴结转移;肿瘤细胞上皮标志物细胞角蛋白均阳性表达,部分肿瘤细胞p53阳性表达,神经内分泌标志物CHR、NSE及黏蛋白家族中的MUC2、MUC5AC均阴性表达,未检测到K-ras基因突变.IPMT的肿瘤细胞呈乳头状排列,可见筛孔结构;大部分细胞为黏液上皮或含较多杯状细胞(肠型),少部分为嗜酸性上皮(嗜酸细胞型)和立方上皮(胰胆管型);MUC2和MUC5AC表达阳性,K-ras基因突变发生率约50％.结论 ITPN是一种新的胰腺肿瘤类型,具有与IPMT不同的临床病理学特征.