八例多发性内分泌腺瘤IIA的临床探讨

多发性内分泌腺瘤IIA（multiple endocrine neoplasia IIA, MEN IIA）包括甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤。1988～1999年我院收8例,报告如下。 1．临床资料:本组女7例，男1例。年龄22～67岁，平均32岁。病程1～7年，平均5年。3例为双侧甲状腺肿物，5例为单侧甲状腺肿物，3例为颈淋巴转移。4例出现阵发性高血压、头痛、头晕、心悸症状,1例类癌症状。6例尿VMA 170～380 μmo1/24 h，平均235 μmo1/24 h（正常值＜80 μmo1/24 h），6例血降钙素1?200～3?464 ng/L，平均1?520 ng/L（正常值＜100 ng/L）。B超及CT示 4例甲状腺肿物, 6例肾上腺区肿物（2例双侧），1例伴腹主动脉旁肿物。 2．结果:3例甲状腺癌根治术，5例一侧甲状腺叶全切（其中 3例因对侧甲状腺再发髓样癌行腺叶次全切除）。6例嗜铬细胞瘤切除。病理结果,8例均为甲状腺髓样癌(1例伴滤泡状癌)，6例肾上腺嗜铬细胞瘤(1例伴腹主动脉旁嗜铬细胞瘤)。