儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析

目的 探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集2013年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院病理科5例UESL病例,对其HE染色和免疫组织化学检测进行回顾分析,光镜下观察组织学特征及免疫表型.结果 5例UESL患儿,年龄5～12岁,男女比例为4:1,其中肝右叶1例、肝门部1例、两叶均有3例,1例伴有肺转移.肿物呈囊实性包块,囊内组织大多坏死出血,鱼肉样改变.镜下肿瘤黏液基质中散布未分化的不规则梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,异型性明显.特征性病理表现为可见嗜酸性小体,PAS染色阳性.免疫组织化学检测显示:Vimentin(+)、Ki-67为50％～80％.结论 UESL嗜酸性小体为诊断UESL的重要线索,临床上需要与肝母细胞瘤、肝胚胎性横纹肌肉瘤、肝脏间叶性错构瘤等疾病相鉴别.