儿童输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良的诊治

目的:探讨儿童输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良的诊断和治疗特点。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院1993年9月至2019年4月收治的6例输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良患儿的临床资料。均为女性，年龄2～15岁，中位年龄7岁。左侧3例，右侧1例，双侧2例。5例表现为排尿间隙点滴性尿失禁，1例表现为持续尿失禁而无正常排尿。术前通过B超、静脉肾盂造影、膀胱镜、逆行泌尿系造影等检查，发现异位输尿管开口位于阴道壁2例，位于膀胱颈4例；重复肾畸形伴输尿管开口异位2例，肾发育不良伴输尿管开口异位4例；术前膀胱镜检查同时发现尿道宽而短1例，膀胱颈宽大合并尿道宽而短4例。手术方式：例1～3行发育不良肾及输尿管切除术，例4行双侧输尿管膀胱再植术，例5行双侧输尿管膀胱再植联合膀胱颈成形术，例6行发育不良肾切除联合膀胱颈成形及尿道成形术。结果:术后1例失访；5例获得随访，平均随访41.2个月(2～84个月)。术中未处理膀胱颈尿道发育不良畸形的4例患儿均因尿失禁无缓解再行手术治疗：例1术后2周行尿道成形及延长术，尿失禁部分缓解；例2术后3年膀胱镜检查示膀胱颈宽大畸形，行膀胱颈成形术，第1次术后5年行膀胱镜检查示尿道阴道瘘，遂行瘘修补术，尿失禁完全缓解；例3术后2年因反复尿路感染行输尿管残端切除术，第1次术后3年行膀胱颈成形、尿道成形术，第1次术后6年再行膀胱颈成形、尿道成形术，尿失禁部分缓解；例4术后1年行膀胱颈成形、尿道成形术，尿失禁部分缓解。2例联合手术患儿中，例5术后失访，例6术后尿失禁完全缓解。结论:合并膀胱颈尿道发育不良是手术治疗儿童输尿管开口异位预后不良的主要原因之一。膀胱颈尿道发育不良的诊断主要依靠膀胱镜检查。膀胱颈成形、尿道成形术对于膀胱颈尿道发育不良所致尿失禁有较好的疗效。若手术条件允许，同期手术处理输尿管开口异位和膀胱颈尿道发育不良较分期手术预后更好。