Abernethy畸形合并肝脏局灶性结节增生临床治疗经验

目的:总结Abernethy畸形合并肝脏局灶性结节增生(FNH)的临床治疗经验。方法:以2010年1月至2018年12月解放军总医院第一医学中心肝胆外科收治的3例Abernethy畸形合并FNH患者临床资料为研究对象，其中男性1例，35岁；女性2例，分别为21岁与3岁9个月。患者行数字减影血管造影(DSA)球囊扩张、分流血管结扎术、门静脉(PV)测压等，分析治疗前后PV压力变化。结果:DSA提示患者先天性门体分流分别为Abernethy畸形Ⅱ型和Ⅰb型，术前均合并FNH。其中1例5年前因FNH行肝部分切除术，再发腹痛症状入院。3例患者经门腔分流血管缩窄术/门静脉结扎术、脾动脉结扎术/门体分流结扎术处理后PV压力分别由8.5、9.0、20.0 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)升至15.0、21.0、25.0 cmH 2O，入肝PV血流明显增多，术后DSA造影提示分流血管闭塞，随访至2019年11月均生存良好。 结论:门腔(体)分流血管结扎或缩窄术可显著改善Abernethy畸形合并FNH患者PV入肝血流，对远期生存获益。