凝血因子Ⅶ与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症腹主动脉旁副神经节瘤一例并文献复习

目的 探讨先天性凝血因子Ⅶ缺乏合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症腹主动脉旁副神经节瘤诊治特点.方法 回顾性分析2019年1月昆明医科大学第一附属医院收治的1例此病的病例资料,并复习相关文献.结果 先天性凝血因子Ⅶ缺乏合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症腹主动脉旁副神经节瘤病人的围手术期管理很关键,甚至比手术本身更重要,需予以足够时长的扩容,并予以适当的凝血因子替代治疗,且避免氧化性药物的使用.此例病人围术期管理良好,术后效果极佳.结论 此类疾病罕见,手术为首选的治疗方式,需要完善全面的围术期准备,才能降低风险,成功手术.