被误诊为嗜酸性粒细胞增多症的高IgE综合征1例
Journal of Applied Clinical Pediatrics（2019）
摘要
对收治于济南军区总医院血液病科的1例高IgE综合征患儿进行临床资料回顾性分析.患儿自1岁5个月发病,主要表现:1.反复高热、全身多处皮肤脓肿,皮肤活检嗜酸性粒细胞浸润;2.淋巴结肿大,活检以T淋巴细胞增生为主;3.外周血、骨髓高嗜酸性粒细胞;4.血清IgE 8 330×103 IR╱F.诊断为嗜酸性粒细胞增多症.给予抗感染、甲泼尼龙、甲氨蝶呤等治疗病情仍反复.4年后发现患儿出现发育迟缓、特殊面容,血清IgE＞30 000×103 IR╱F,修正诊断为高IgE综合征.目前主要进行感染预防及干扰素治疗,病情平稳.提示临床医师高IgE综合征易误诊,早期进行相关基因检测对患儿的诊治及长期生存有重要意义.
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