儿童迟发激素耐药型肾病综合征的临床和转归分析

目的分析儿童迟发激素耐药型肾病综合征的临床特点和转归。方法回顾性分析本院2008年1月至2013年12月收治的迟发激素耐药型肾病综合征患儿的临床病理特点及治疗转归。结果同期收治的激素初治敏感型肾病综合征患儿513例，其中迟发激素耐药型肾病综合征21例，占4.1%。21例中男11例,女10例，单纯型肾病16例,肾炎型肾病5例。在出现迟发性激素耐药前，14例表现为频复发或激素依赖，7例为非频复发或无复发，从激素敏感至发生激素迟发耐药的时间为（206.10±212.64）天。与激素敏感组比较，初次激素治疗尿蛋白阴转时间更长,为（14.05±7.71）天比（10.26±5.66）天（P =0.003），女性更多见（11/10比380/112，P =0.018），与肾病复发组比较，首次复发距肾病初次缓解时间更短,为（34.95±39.44）天比（122.10±168.07）天（P=0.019）。12例接受肾活检，病理显示微小病变（MCD）7例，局灶节段性肾小球硬化(FSGS)4例，C1q肾病1例。85.7%（18/21例）应用环孢素和环磷酰胺达到完全缓解，1例FSGS激素联合吗替麦考酚酯治疗达部分缓解，仅1例C1q肾病多药治疗无效，3年后因终末期肾脏病(ESRD)死亡。结论本组儿童迟发耐药性肾病综合征并非罕见，初次激素治疗尿蛋白阴转时间、首次复发距肾病初次缓解时间、性别或可预测迟发耐药的发生，病理改变以MCD和FSGS为主，对激素联合免疫抑制剂治疗大多数反应良好，预后良好，但需注意少部分病例持续耐药，预后不良。