结外滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特点

目的 研究结外滤泡树突细胞肉瘤( FDCS)的临床病理学特点.方法 收集7例结外FDCS患者标本,对肿瘤组织进行HE染色和免疫组化染色.采用PCR法检测7例肿瘤组织中BRAF V600E基因的突变情况,并对4例肿瘤组织进行EBER原位杂交.结果 7例患者中,男5例,女2例;中位年龄55岁.发生于鼻咽部、肾脏、肺、直肠和肝脏各1例,纵隔2例.低级别FDCS 4例,高级别FDCS 3例.免疫组化染色显示,CD21、CD23、CD35、D2?40、CXCL13、EGFR呈弥漫或灶状阳性,S?100、CD68、HMB45、SMA、Desmin、CD117、Dog?1、CD34、CD30、EMA、CK均阴性. 7例FDCS中,有5例表达PD?L1,且高级别FDCS表达强度和阳性细胞数高于低级别FDCS.免疫组化染色显示,BRAF V600E阳性表达2例,且均为低级别FDCS. PCR检测结果显示,7例标本均未见BRAF V600E基因突变.EBER原位杂交显示,1例鼻咽部FDCS患者阳性.随访7～43个月,4例死亡,1例生存,2例失访.结论 FDCS 是一种易复发和转移的罕见恶性肿瘤,一线抗体 CD21、 CD23、 CD35 联合二线抗体D2?40、CXCL13、EGFR的应用有助于其诊断和鉴别诊断. PD?L1的高表达提示部分患者可能会从免疫治疗中获益.