肾门区静脉平滑肌肉瘤1例

患者女性,64岁,因3个月前无明显诱因出现间断腹痛,近期疼痛频繁,于2017年12月就诊于吉林大学白求恩第一医院.体格检查左腹部出现压痛,腹部CT检查显示左肾静脉、卵巢静脉管腔内可见梭形混杂密度影,沿血管壁走形至左侧附件区,周围见增粗静脉血管影,增强扫描病灶上段强化不均,下段沿管壁呈边缘强化(图1).血液肿瘤标记物检测显示,CA72-4为7.83 U/mL.遂于3天后行腹腔肿物切除术,术中见肿瘤位于腹膜后间隙,直径约为10 cm,自左肾静脉沿左侧卵巢静脉向下浸润生长,质硬与周围组织融合固定,遂将左肾及肾门区血管、左卵巢静脉完整游离切除.术后免疫组织化学法检测显示,SMA(+)、H-caldesmon(+)、Ki-67(+30%)、Desmin(-)、CD34(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、HMB45(-)、S-100(-),见图2.术后病理结果显示,大小不一梭形细胞呈编织状排列,中度异型性,核分裂约10个/10HPF,肿瘤多结节状沿血管生长(图3),符合左肾门区静脉平滑肌肉瘤.随访至2018年11月病情无进展.