儿童肾透明细胞肉瘤临床病理分析及文献复习

目的：探讨儿童肾透明细胞肉瘤（ clear cell sarcoma of the kidney，CCSK）的临床病理特点与鉴别诊断。方法：观察1例儿童肾透明细胞肉瘤的病理学形态、特殊染色及免疫表型特征并复习有关文献。结果：片内显示为小细胞肿瘤，呈弥漫性分布，部分细胞丰富，密集，部分区域细胞排列较松散，以分枝状纤维血管间质分隔肿瘤细胞呈不规则索状和小团状为结构特征，细胞呈圆形、多角形或梭形，细胞核呈圆形、卵圆形或棒状，核染色质呈细颗粒状，核膜较薄，核仁不明显。网状纤维染色：网状纤维密布于单个或小团肿瘤细胞之间。Masson三色：肿瘤间质小血管周纤维组织呈绿色。免疫组化染色：Vim、Bcl2和CD99（+），其他（-）。结论：CCSK是少见的小儿恶性肾肿瘤，诊断主要依赖于病理学，熟悉CCSK典型形态学特征以及合理应用特殊染色和免疫组化有助于同肾母细胞瘤、PNET和先天性中胚叶肾瘤等鉴别。