肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤16例临床分析

[目的]探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床特点、发病机制、影像学特征、诊疗方法及预后.[方法]收集16例明确诊断为EAML患者的临床及病理资料,并结合相关国内外文献进行回顾性分析.[结果]所有患者手术治疗均成功,术后病理诊断均为EAML.术后中位随访时间50个月,14例获得随访,1例6年后出现同侧EAML复发,2例分别于20、36个月后复发并死亡,其余患者均无瘤生存,未见复发和转移.所有病例均表达黑色素标志物HMB-45、Melan-A及平滑肌标治物SMA.[结论]EAML是一类具有恶性潜能肿瘤,可发生于肾脏外.术前应根据临床、影像学表现选择保留肾单位的部分切除术(Nephron-sparingsurgery)或肾癌根治术.病理及免疫组化对于诊断及预后有重要价值,EAML存在复发或恶变可能,术后需要严密长期随访.