抗amphiphysin抗体相关副肿瘤神经综合征临床研究

目的 探讨抗amphiphysin抗体相关的副肿瘤神经综合征的临床特征.方法 对北京协和医院2012-2015年急性或亚急性临床表现怀疑副肿瘤神经综合征患者的血清及脑脊液标本采用蛋白免疫印迹法进行抗amphiphysin抗体检测,对其中抗amphiphysin抗体阳性患者进行临床观察及随访.结果 在15 000例患者中检测出抗amphiphysin抗体阳性患者13例,其中男性6例,女性7例;平均年龄54岁.神经系统表现包括:边缘系统脑炎4例,周围神经病3例,僵人综合征2例,亚急性小脑变性、脑干脑炎合并斜视性眼阵挛、自主神经障碍、肌阵挛各1例,4例合并抗利尿激素异常分泌综合征.发现恶性肿瘤6例(6/13):5例小细胞肺癌,1例乳腺癌.6例(6/13)合并其他抗体阳性.所有患者神经系统症状均在肿瘤诊断之前出现,自神经系统症状出现到检出肿瘤时间平均13.83周,没有检测到恶性肿瘤的5例患者平均随访时间32.2个月.7例接受免疫治疗,5例神经系统症状改善,1例治疗前后无变化,1例复发进展.结论 抗amphiphysin抗体相关的神经综合征有一个相对广泛的临床疾病谱,最常见的神经系统表现是非僵人综合征,部分患者与肿瘤相关,免疫治疗可能使患者获益.