克拉曲滨治疗进展期播散性黄瘤3例

Journal of Clinical Dermatology(2018)

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摘要
报告3例克拉曲滨成功治疗进展期播散性黄瘤(XD).患者均为男性,2例33~34岁,1例12岁,病程5~8年.皮肤科检查:皮疹均泛发全身且伴黏膜损害,褶皱部位受累明显.2例并发尿崩症与眼内损害,3例均有黏膜受累且病情进展,对多种治疗抵抗.诊断:XD.治疗:予静脉滴注克拉曲滨0.14 mg/(kg·d),连续5d为一个疗程,每月1次,共6个疗程.治疗后3例患者病情均有不同程度的改善,起效时间在第2~3疗程间.其中2例患者>70%皮损消退,遗留色素沉着,其余皮损明显缩小.3例黏膜和(或)眼内症状及尿崩症均明显改善.治疗过程中均未发现严重不良反应,仅有短期可逆性血细胞下降.随访4年发现停药后皮损与黏膜情况仍在进一步好转中,尿崩症亦有所好转.
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