家族性慢性良性天疱疮的诊治进展
China Medical Abstracts of Dermatology（2020）
摘要
家族性慢性良性天疱疮(familial chronic benign pemphigus,FCBP),又称Hailey-Hailey病,是一种少见的常染色体显性遗传性疾病.其临床特征表现为边界清楚的红斑、结痂,伴烧灼感或瘙痒感.皱褶及易摩擦处是最常见的受累部位,颈部也经常累及.家族性慢性良性天疱疮临床上治疗困难、易误诊,本文就近年来该病的发病机制、临床表现及组织病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗等方面做一综述.
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